01
病史摘要
患者：女，56岁。
主诉：头晕、眼痛一周。
病史：一型糖尿病，血糖控制不佳，近一周来头晕、眼痛。
02
CT影像图
T2WI-横轴位：脑干见斑片状稍高信号，边界模糊。
T1WI-横轴位：脑干病变呈等及稍低信号。
T2FLAIR-横轴位：脑干病变呈稍高信号。
T2WI-矢状位：脑干病变呈卵圆形稍高信号。
MRA：颅内血管未见狭窄及闭塞。
脑桥中央髓鞘溶解症
(Cenral ontine myelinolysis,CPM)
脑桥中央髓鞘溶解症由Adams等于1959年首次报道，病变位于脑桥中央，常呈对称性分布，其病理特点为病变部位髓鞘脱失而无炎性改变；
好发年龄：各年龄均可发病，以35-60岁较多；
10%-30%CPM可伴有脑桥外髓鞘溶解症(extropontine myelinolysis, EPM)，包括丘脑，基底节区，皮质下白质，胼胝体及小脑，当CPM与 EPM同时存在为渗透性髓鞘溶解症(osmotic myelinolysis,OM)；
诱发病
病因不明，电解质改变是其首要诱因，特别是低钠血症及低钠快速纠正史；
其它包括糖尿病、糖尿病酮症酸中毒、肝移植术后、严重烧伤、肾衰竭、肝功能衰竭、肝移植术后、肝硬化、恶性肿瘤、脓毒症、妊娠呕吐、急性卟啉病、放化疗后、垂体危象、肾透析后、脑外伤后等。
床表
CPM常表现为吞咽困难、复视、构音障碍、四肢轻度瘫痪、共济失调、腱反射减弱、假性麻痹、昏迷甚至死亡，也可为无症状或发生于危重患者而被忽视。
由于髓鞘病变位置有所差异，CPM的临床表现也不同。
位于脑桥基底部中央，多呈对称性，横断位为圆形，环形或凸形，典型者形似“三叉戟征”或“猪鼻征”，矢状位多呈卵圆形；
脑桥边缘不受累，也可从基底部向外延伸至累及整个脑桥；脑桥最下部与延髓交界处多不受累；脑桥大小和形态正常，无占位征象；
脑桥中央对称性T1WI低信号，T2WI上呈高信号，FLAIR上明显高信号； DWI上病灶高信号，ADC信号变换反映病情进展，早期ADC信号减低，可能与病变区细胞水肿，弥散速度下降有关，非急性期病变ADC可呈高信号；
增强扫描病灶一般无明显强化，偶可环形强化。
别诊断
MRI是确诊及鉴别该病的方法，CPM一般表现为T1加权像低信号，T2WI高信号，FLAIR高信号，DWI中扩散受限，脑桥部出现类圆形或类三角形病灶，形似“三叉戟征”或“猪鼻征”。
本病需与脑梗死、后循环缺血、脑炎、脑桥肿瘤、多发性硬化等疾病鉴别。
治疗方
CPM的治疗目前尚无特异的治疗方法，以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。
低钠血症发生时，补钠速度要控制在一定范围内。
对于糖尿病酮症酸中毒（DKA）,应尽早控制血糖，多补充液体缓解酮症，防止脱髓鞘进一步加重。
肾功能不全伴严重低钾血症，密切监测肾功能及电解质水平，及时发现问题。
在治疗过程中要维持患者的基本营养物质，保持水电解质酸碱平衡，预防继发疾病，早期多采用激素治疗。
预后及预防
CPM的预后与临床表现严重程度、原发病及影像学结果均无关。出现症状的CPM患者多数预后较差，但也有部分患者症状可明显改善，甚至完全康复。多数患者可能长时间遗留认知功能障碍。
由于CPM尚无特异性的治疗方法，因此预防CPM的发生显得尤为重要，在积极治疗原发疾病的同时，应尽可能避免电解质紊乱，在纠正低钠血症时要缓慢，目前主张用生理盐水慢速纠正，并限制液体量，加强营养。
本例患者于我中心检查时发现颅内可疑病变，结合影像学及临床表现，初步诊断为脑桥中央髓鞘溶解症。为求进一步诊治，患者立即转往唐都医院神经专科就诊。唐都医院经综合检查后，综合判断结果与我中心一致，同样确诊为脑桥中央髓鞘溶解症。确诊之后，唐都医院为患者制定了针对性的对症支持治疗方案。经过系统治疗，患者临床症状得到有效控制，整体状况较前明显改善，病情呈持续好转趋势。
审稿医生：巫勇（医疗院长 医疗部主任）
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